Vytisknout

CL (Canine ceroid Lipofuscinosis, CCL)

Neuronální ceroidní lipofuscinóza ( NCL nebo i CCL )

NCL je dědičné onemocnění postihující mnoho plemen psů, včetně Border collie. Je to vzácné neurologické degenerativní onemocnění psů, charakteristické zvýšeným usazováním odpadních lipidů (tuků) v nervových buňkách. Někdy bývá NCL označována také jako metabolické onemocnění (vzhledem ke zmíněnému chybnému metabolismu tuků, které nejsou přirozenou cestou enzymaticky odbourávány).

Nejde o nakažlivé nebo získané onemocnění, ale o vrozený zdravotní problém. NCL u většiny plemen psů podmíněna autosomální recesivní dědičností. Zjednodušeně řečeno to znamená, že nemoc se u psů a fen projevuje stejně často a u daného jedince se projeví pouze tehdy, když vlohu pro ni dostane od obou rodičů, ti ale sami nemusí být nemocní - jsou pouze skrytými přenašeči. Jedinec, který získá vlohu pro nemoc pouze od jednoho z rodičů, sám zůstane zdravý, ale může ji předat zase dál některým ze svých potomků.

Příznaky se začínají objevovat, když nahromaděný lipid - lipofuscin - tlakem narušuje a ničí nervové buňky, což vede k různým zdravotním problémům.

Příznaky mohou být v počátečních stádiích velmi různé. Nejčastějšími, postupně se rozvíjejícími příznaky jsou nevysvětlitelný přehnaný strach a s ním někdy spojená nedůvodná agresivita, dále poruchy vidění a sluchu, ztráta prostorové orientace, nejistý krok, chybné držení těla (nahrbený postoj, svěšený ocas), špatná koordinace pohybu (hlavně při chůzi po schodech), duševní "nepřítomnost", hyperaktivita. S rozvojem nemoci pak nastupují záchvaty podobné epilepsii, poruchy příjmu potravy (v důsledku toho hubnutí) a další. Dále poté postupné ochrnutí. Průběh nemoci je poměrně rychlý a progresivní.

NCL bohužel není léčitelná, vždy vede ke smrti postiženého jedince v horizontu několika měsíců od prvních klinických příznaků.

Onemocnění se projevuje podle plemenné příslušnosti v různém věku. Například u border colií se postižení NCL projevuje již ve věku jednoho až dvou let. Pozdější je výskyt např. u jezevčíků - mezi čtyřmi a sedmi lety.

Diagnostika se provádí testem DNA, kdy se zjišťuje vloha pro toto onemocnění. To umožňuje úplně vymýcení nemoci u tohoto plemene, pokud budou všichni jedinci v chovu důsledně vyšetřováni.

Do budoucna je nejjednodušší varianta spojení psů, kdy oba rodiče jsou geneticky zdraví (clear) - žádný z potomků neonemocní ani nenese vlohu pro nemoc.

Není možné spolu spojovat dva přenašeče nemoci (carrier), protože potomci by mohli být postižení. Ale přenašeč (carrier) s geneticky zdravým jedincem (clear) přinesou potomstvo, kde nikdo neonemocní a statisticky polovina potomků bude i geneticky zdravá (clear).

Pro omezení výskytu nemoci v populaci je vždy nutná především poctivost chovatelů i majitelů a dobrá informovanost o postižených jedincích.

Zdroj: MVDr. Vaisová Petra - veterinární ambulance Amálka


Genetický test je možné nechat udělat např. u laboratoře Genomia


Článek č. 2


Co je to CL?

Ceroidní lipofuscinóza psů (Canine ceroid Lipofuscinosis, CCL) je vzácné neurologické degenerativní onemocnění psů, charakteristické zvýšeným usazováním odpadních lipidů (tuků) v nervových buňkách. Příznaky se počínají objevovat, když nahromaděný lipofuscin tlakem narušuje a ničí nervové buňky, což vede k různým zdravotním problémům, končícím až smrtí postiženého jedince. Někdy bývá CCL označována také jako metabolické onemocnění (vzhledem k chybnému metabolismu tuků, které nejsou přirozeně enzymaticky odbourávány.)

CL není v žádném případě nakažlivá nemoc.

Dosud bylo onemocnění zjištěno u řady plemen: anglický setr, americký buldok, americký stafordširský teriér, australský honácký pes, australský ovčák, border kolie, čivava, dalmatin, japonský retriever, jezevčíci, knírač trpasličí, kokršpaněl, labradorský retriever, pitbul, polský nížinný ovčák, saluka, tibetský teriér, velškorgi, zlatý retriever.

CL se vyskytuje také u některých opic, u skotu, ovcí, koz, koček, koní a hlodavců. U člověka se vyskytuje NCL (Neuronal ceroid Lipofuscionsis) - toto vzácné, geneticky podmíněné onemocnění bylo u člověka popsáno již počátkem 20. st. Má několik forem (Battenův syndrom, Bielschowského syndrom) a projevuje se většinou již v dětství nebo mladém věku. Příznaky onemocnění jsou nervové záchvaty, poruchy vidění, mentální retardace, ataxie, v průběhu několika let vede ke smrti pacienta.

U různých plemen psů se CL vyskytuje v různém věku, např. u angl. setra se projevuje již ve věku 1-2 let, stejně tak i u border kolií. U jezevčíků mezi 3-7rokem.

Příznaky: nejčastějšími příznaky jsou: agresivita jinak bezproblémových psů, nevysvětlitelný strach, poruchy vidění a sluchu, ztráta orientace, nejistý krok, špatná koordinace pohybu (např. při chůzi ze schodů), duševní nepřítomnost, hyberaktivity, záchvaty podobné epilepsii, deprese,... Průběh nemoci je poměrně rychlý, během několika týdnů až měsíců od objevení prvních příznaků nastává smrt psa. Někdy se stává, že příznaky CL jsou připisovány jiným nemocem (nádory mozku, borelióza,...). Problémy vidění a s ním spojené poškození sítnice pak byly v některých případech určeny chybně jako progresivní retinální atrofie (PRA).

CCL bohužel není léčitelná, vždy vede k smrti postiženého jedince během týdnů až měsíců od prvních příznaků.

CL se nechá odhalit již u malých štěňat díky DNA testu, což umožňuje vymýcení nemoci.

http://www.caninegeneticdiseases.net/CL_site/mainCL.htm - výzkum CCL v USA

http://www.bordercolliehealth.com/ - databáze vyšetřených boc, možnost vyšetření DNA testů

Zdroj: www.borderkolie.eu