Degenerativní myelopatie

DM (SOD1) Degenerativní myelopatie

DM je geneticky dědičnou autozomálně recesivní chorobou, a tudíž se projevuje u jedinců, kteří od obou svých rodičů získají mutovaný gen. Raritně se však toto onemocnění může projevit i u heterozygotů, i když s mnohem menší frekvencí výskytu. Existuje určité procento DM positivních psů, u kterých se za jejich života nedostavily příznaky DM. To lze vysvětlit buď úmrtím psů před propuknutím nemoci, nebo existencí modifikujících genů, které symptomy ovlivňují, nebo environmentálními faktory.

Degenerativní myelopatie (DM) je progresivním neurodegenerativním onemocněním, které se zpravidla objevuje u široké škály psích plemen kolem osmého roku jejich života. V současnosti je známo již 124 plemen, která mohou být degenerativní myelopatií postižena (Zeng et al. 2014).

Příznaky jsou zpočátku nenápadné a postupně se zhoršují. Nejdříve dochází ke ztrátě funkce pánevních končetin – v důsledku narušení nervových drah v míše mozek nemá správné informace o poloze pánevních končetin a zadní části trupu.

Nejdříve zaznamenáte škrtání drápy pánevních končetin při chůzi, pes má olámané chlupy na tlapkách, nepravidelně obroušené drápky, obroušenou horní plochu drápů a později i kůži na prstech pánevních končetin. Dále se objevuje zkrácení kroku a problémy při chůzi ze schodů (psovi tzv. „plave zadek"). Samotné onemocnění je zcela nebolestivé. Postupně se prohlubuje porucha koordinace pohybů (ataxie) – hrudní a pánevní končetiny se pohybují asynchronně, pánevní končetiny při chůzi někdy „předbíhají" zbytek těla, takže pes jde bokem. Rozvíjí se slabost pánevních končetin a úbytek svalů na stehnech a zádi, postižený pes při stání kříží pánevní končetiny nebo se mu naopak rozjíždějí do stran (zejména na kluzkém povrchu).

V pokročilém stádiu už pejsek pánevní končetiny neovládá a při pohybu je tahá za sebou. Zhoršování příznaků je postupné nebo skokové, zvyšuje se atrofie svalů a ústup reflexů až do úplného ochrnutí zadní části trupu a pánevních končetin, rozvíjí se inkontinence moči, příp. stolice. Onemocnění se rozvíjí dále, probíhá progresivní postižení hrudníku a hrudních končetin, omezení pohyblivosti hlavy, poruchy polykání a pohyblivosti jazyka, ztížené dýchání atd.

Příznaky jsou tak závažného charakteru, že po 3 – 5 letech od prvního projevu nemoci dochází k úmrtí v důsledku ochrnutí dýchacích svalů. Zpravidla však bývá postižený pes přibližně rok od objevení prvních symptomů utracen, obvykle po úplném ochrnutí pánevních končetin a rozvoji inkontinence.

Při podezření na DM je potřeba provést genetický test ze vzorku krve nebo stěru bukální sliznice, který potvrdí nebo vyvrátí genetickou dispozici jedince k tomuto onemocnění.

Vzhledem k tomu, že ne všichni jedinci nesoucí obě mutované alely musí DM onemocnět, je definitivní diagnózou stále pitva a následné histopatologické vyšetření míchy.

Bohužel pro tuto nemoc neexistuje účinná terapie. U postižených psů se doporučuje udržení co nejlepší svalové hmoty pomocí fyzioterapie, aquaterapie, Dornovy metody a strečinku.

Cílem všech chovatelů by měl být odchov standardních štěňat s co nejlepšími zdravotními předpoklady pro dlouhý a plnohodnotný život. Proto se stále rozšiřuje portfolio zdravotních vyšetření, která jsou u jednotlivých plemen doporučována nebo jsou povinnou součástí při zařazení do chovu.

Zdroj: MVDr. Vaisová Petra - veterinární ambulance Amálka

Genetický test je možné udělat např. u laboratoře Genomia